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重症肌无力（Myasthenia Gravis）

一、病因与发病机制

重症肌无力是自身抗体所致的免疫性疾病，为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。患者的免疫系统错误地攻击了神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，导致乙酰胆碱的传递受阻，从而使肌肉无法正常收缩。

二、临床表现

眼外肌无力：表现为眼睑下垂、复视、斜视等，严重时眼球活动受限。

上肢肌肉无力：患者可能出现抬臂困难，梳头、穿衣服、刷牙等动作难以完成。

颈部肌肉无力：抬头困难，经常处于低头状态。

延髓肌无力：构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳等。

呼吸肌无力：呼吸困难、咳痰无力、呼吸气短，严重时需使用呼吸机辅助呼吸。

下肢肌肉无力：蹲起困难、行走无力、易跌倒，登高、上楼梯困难。

三、诊断与鉴别诊断

重症肌无力的诊断主要依据临床表现、体格检查、电生理检查和血清学检查等。其中，血清学检查中乙酰胆碱受体抗体的检测对诊断具有重要意义。

鉴别诊断方面，重症肌无力需与其他引起肌无力的疾病相区分，如多发性肌炎、进行性肌营养不良等。

四、治疗

药物治疗

胆碱酯酶抑制剂：如吡啶斯的明，可改善肌无力症状，但长期使用需注意副作用。

免疫抑制剂：如糖皮质激素、硫唑嘌呤等，可抑制免疫反应，减轻症状，但需在医生指导下使用。

其他免疫抑制剂：如环孢菌素、他克莫司等，也可用于治疗重症肌无力。

手术治疗

胸腺切除术：对于胸腺增生或胸腺瘤引起的重症肌无力，胸腺切除术是有效的治疗方法。

其他治疗

血浆置换：可快速清除体内有害抗体，缓解症状，但效果不持久。

免疫球蛋白治疗：给予体外制备的正常免疫球蛋白，可快速缓解症状，但同样效果不持久。

五、预防与护理

预防

保持积极的心态，避免精神压力过大。

防寒保暖，预防感冒等感染性疾病。

规律作息，劳逸结合，避免过度劳累。

合理饮食，荤素搭配，增强体质。

护理

密切观察患者病情变化，及时发现并处理并发症。

协助患者进行日常生活活动，减轻肌肉负担。

鼓励患者进行适当的康复训练，促进肌肉功能恢复。

提供心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。